7大要点全面解读扩张型心肌病

扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy,DCM）是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。发病率在心肌病中最高，约为5～10/10万，男性多于女性。

病因

病因不明，可能与下列因素有关：

病毒性心肌炎

CoxsackieB病毒对心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge测定50例扩张型心肌病患者的CoxsackieB病毒中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗体≥者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验，实验性CoxsachieB病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润，形成心肌病，Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展的后果。

变态反应

本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致。

高血压

本病中大约10％血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。

营养不良

门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是发病因素

病理及病理生理

扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。

由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形成。

冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。

本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。

附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见

由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。

疾病分期

起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30-50岁多见，遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段：

无症状期：体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5-6.5cm，射血分数40%-50%之间。

有症状期：主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5—7.5cm，射血分数20%~40%之间。

病情晚期：肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。

临床表现

1、症状

充血性心力衰竭：为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。

心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。

栓塞：可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。

胸痛：虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。

2.体征

(1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。

(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。

(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。

(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。

(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。

治疗

治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高病人的生活质量和生存率。

心力衰竭的治疗

1、限制体力活动，低盐饮食

2、多数病人可用洋地黄制剂，但易发生洋地黄中毒，用量宜小，地高辛常用量为0.mg/d。

3、根据患者的血流动力学状态可酌情使用利尿药和血管扩张药。

4、几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)，ACEI不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常，还能阻断心力衰竭时神经内分泌系统的异常激活，抑制心肌重塑，从而改善预后。近年来ACEI类药物进展很快，常用药有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg/d。

心肌保护

1、β-受体阻滞药：DCM患者血清抗β1-肾上腺能受体抗体具有β受体激动剂样活性，抗β1-受体抗体可能通过受体门控途径，引起细胞内钙超负荷，导致心肌细胞损害，而β受体阻滞药可阻断上述效应。此外，β受体阻滞药可显著降低DCM患者血清TNFα、IL-10和sTNFR水平，提示β受体阻滞药具有免疫调节作用。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等，应用时应从小剂量开始，无不良反应再逐渐加大量。

2、钙拮抗药：DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度，引起心肌细胞损伤，应用钙拮抗药可以防止该效应的发生。

3、免疫吸附疗法

4、免疫球蛋白

防止血栓形成和栓塞并发症

对于合并房颤的患者，除有禁忌证外，可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶、链激酶、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等长期应用有防止血栓形成的作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查，在排除心脏内血栓或者有效抗凝治疗至少4周后，才能进行电复律。

抗心律失常治疗

当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮等。

外科治疗

措施包括心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置等，适用内科各种治疗无效的晚期DCM患者。心脏移植：对长期顽固性心衰，内科治疗反应差，可考虑心脏移植，我国尚处于试验阶段。

中药治疗

黄芪具有免疫调节作用，可用于本病治疗。

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