心专题致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室发育不全（arrhythmogenicrightventriculardysplasia/cardiomyopathy，ARVD/ARVC）是由DallaVolta氏年首先描述，年才正式命名的以心律失常为突出表现的右室心肌病。

1致心律失常性右室发育不全的临床特征

ARVD以室性心律失常为其突出特点，可伴有心室腔的扩张和功能下降。由ARVD的右室受累位置上看，以右心室流出道、右心尖、和右心室下壁为多发部位，心内膜下心肌和室间隔很少受累及。

1.1致心律失常性右室发育不全的病理解剖学改变ARVD病理解剖学的特征之一是部分或多个部位心室肌被脂肪和纤维组织所代替。范围变化很大，可以仅累及右室心肌某些部位，但也可以近乎整个右心室，因此也可以伴有心室壁的某一部分或几个部分的矛盾运动、无动力或低动力改变，也可以有扩张或整个心室的扩大。许多学者经活检受累部分的组织学改变发现，除了受累部分脂肪浸润和纤维组织增生以外，可见炎性细胞的浸润。超微结构的观察研究很重要的发现是心肌细胞间质纤维化和心肌纤维的退行性变。

1.2致心律失常性右室发育不良的临床表现特点ARVD的发病年龄大多较轻，我们见到的几例确诊病例均为青年人，最小的16岁，最大的36岁。男性病人发病多于女性。患者发病有一定的家族性倾向，与基因有关。据报告40岁以后发病者很罕见。

病人可以没有任何症状，或仅有轻微症状，如胸闷、憋气、心悸等。或由于发病者多年龄较轻，被忽视者不在少数。有的病人可以首发症状为VT或室颤引起的阿-斯发作。查体时会发现右室扩大的体征及右心功能不全的表现。

1.3心电图和运动试验

窦性心律时可以见到非特异性的ST段和T波的变化，如T波倒置。非特异性ST或T波变化以V1～V3最为常见。很多ARVD患者都可见到室性心律失常，如室性早搏等室性心律失常，部分患者表现为VT．ARVD发生的室性心律失常，可以伴发其它类型的心律失常。其VT可以为持续性的，也可以为非持续性的。典型的VT心电图具备VT心电图的一般特点，但表现为左束枝阻滞型，也可见多形态的VT、多源性VT、室扑及室颤。ARVD的VT在运动或负荷状态下更容易诱发出来。

2致心律失常性右室发育不全的血管造影检查

ARVD心血管造影检查对其诊断可能有一定的帮助，会提示ARVD的某些临床诊断症状，但并无特异性。通过右心室心血管造影可以见到右心室壁的运动障碍和结构的改变，包括室壁低运动或无运动改变，心室壁局部（单个位置或多个位置）运动不协调或形成膨出，也可以表现为弥漫性室壁运动障碍和心室腔扩大。

3致心律失常性右室发育不全的超声心动图学特点及诊断价值

二维超声心动图对ARVD诊断的应用价值与心血管造影相比并无差别，甚至其优势比心血管造影更为明显。超声心动图学表现为右心室弥漫性病变者常有明显右室扩大和功能减退。超声心动图上可以见到病变部位右室壁变薄，膨出或囊袋样突起的表现，其它部位可见到室壁增厚，几乎都可以见到超声心动图上右室壁局部异常运动区和较其它部位变薄病变区域。超声心动图诊断的主要依据包括：①右心室扩大；②右心室受累的部位（单个或多个）表现室壁的低动力或无动力运动状态；③右心室局部受累部位的膨出或囊样突出；④右室流出道扩张而不伴右室弥漫性增大；⑤右心室舒张期结构变形，肌小梁排列紊乱及右室节制带（moderateband）或调节束异常。右心室功能性改变不能作为诊断ARVD的单独条件。

4致心律失常性右室发育不合的治疗、预防及随访

ARVD心律失常的治疗包括药物治疗、外科治疗和电消融治疗等几个方面。药物治疗仍然是治疗的基本方法。ARVD的药物治疗主要是针对发生的室性心律失常，与心律失常药物治疗的一般原则相同。但有关ARVD药物治疗方面的研究表明，b-受体阻滞剂和Ⅲ类抗心律失常药的治疗效果优于Ⅰ类抗心律失常药物，联合用药优于单独用药。索他洛尔兼具Ⅱ类和Ⅲ类抗心律失常药的效应，对ARVD的治疗是比较有益的。

ARVD的外科治疗是切除造成室性心律失常的基础，但会因外科治疗造成患者巨大创伤，影响心室功能，应该对外科治疗的危险性和效果做充分的估价和后才能施行。外科治疗的有效率尚不能达到80％以上，复发者超过50％，严格把握指征是十分必要的。消融治疗的方法与一般VT的消融方法相似，但成功率较特发VT低，危险性高，而且复发的机会也较多，总的根治治疗率仅接近50％。近年来在CARTO或EnSite指引下的射频消融治疗提高了总体成功率，降低了复发率。对于高危患者可以考虑植入式心脏电复律除颤器（ICD）。

ARVD的预后多的受心律失常发作类型的限制，心室功能的变化对预后的影响较小。为非恶性室性心律失常和持续单形性VT者预后较好。有过室颤，或加速性VT，多形性或多源性VT，伴有心功能差或心室弥漫病变者，预后较差，猝死发生率高。晕厥是重要的死亡危险因子，有晕厥史者长期随访死亡率为15.8％，相反无晕厥史者为9.3％。

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