心律失常病例精解试题09

在北京治疗白癜风那家医院比较好 https://m-mip.39.net/pf/mipso_5153470.html

题9

13岁男孩，因为癫癎发作入院就诊。当时是飞机飞过他头顶后出现的癫癎发作，入院时心电图见图9-1。

患儿的一个表亲也在接受癫癎治疗。应该高度怀疑：A.儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速B.癫癎C.先天性长QT间期综合征D.致心律失常性右室心肌病E.J波综合征

C

解析：13岁儿童，因癫癎入院。作为儿童，如果发生癫癎样症状，一定要考虑离子通道病的可能，癫癎表现的抽搐很可能是因为意识丧失、晕厥引起（如阿-斯综合征）。

离子通道病中遗传性长QT间期综合征的发病率最高，约为1/（黑种人的发病率明显低一些）。致心律失常性右室心肌病（ARVC）虽然不是离子通道病，而是遗传性心脏病，发病率约为1/。儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）的发病率也低于长QT间期综合征。

该患者的诱发因素是飞机飞过，噪声较大，刺激交感神经而发病。ARVC一般和运动有关，发病年龄稍大，在20岁左右，13岁很罕见。J波综合征和交感刺激关系很小。所以选项A、E可能性小。

CPVT的特点是心脏结构正常，静息12导联心电图正常。

长QT间期综合征2型（LQT2）由突然噪声诱发发病，如飞机、突然的开门、闹铃。

该患者心电图符合长QT间期综合征。对患儿家系调查，又发现1例诊断为癫癎的LQT2,，给予ICD治疗。

这个题目的焦点是以QT间期计算。首先，强调不能依靠心电图机的计算。该患者机器数据是ms，实际应该是ms左右。其次，V3-4导联的T波（图9-2）带切迹，与低钾的情况类似，LQT2的患者，T波在下壁导联和V2-4导联也会出现这种情况，类似U波的情况下，计算QT间期的时候，需要包括，低钾情况下，如果不将病理性U波包括进去，QT间期是短的，只有将U波计算进去的QT间期，才能真实地反映低钾情况下的QT间期及心室肌复极的具体情况。最后，心动过缓QTc的计算，Bazzet方程不准确。QTc最准的是Fridericia方程。FDA报道药物对QTc影响时，基本用这个方程。

在美国儿童以癫癎为表型的疾病，按照癫癎治疗后死亡。其实有可能有病例报道，儿童患离子通道病。

“心动中国?稳心杯”项目主要包含“心动中国?稳心杯”心电知识培训和“心动中国?稳心杯”心电大赛两部分内容。由国家著名心电专家郭继鸿和严干新牵头，全国各个省市的心电学术带头人共同参与。活动旨在通过培训及比赛提高临床医生对心电图知识的掌握、疾病的诊断以及临床治疗的能力；提高基层医疗卫生服务、培养基层卫生人才水平；打造医生领域的大型公益项目；为广大医生提供心电领域学术交流平台。

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

转载请注明：http://www.jmvwc.com/dxtbzz/12756.html