最新Circulation给肥厚型心

这些年，肥厚型心肌病的名声一直都不太好。

作为一种目前无法彻底治愈的遗传性心脏疾病，猝死、心力衰竭等潜存的严重临床后果使得人们普遍认为，肥厚型心肌病基本上不存在有效的治疗策略，患者难以达到预期的理想寿命，并影响生活质量。许多患者也都持悲观的态度，他们相信，随着年龄的增长，自己的病情会无情地进展恶化，并最终导致死亡。

但或许，我们误会了肥厚型心肌病。

6月13日，BarryJ.Maron等人在《Circulation》杂志上发文称，随着诊疗手段的进展，近年来与肥厚型心肌病相关的死亡率大幅度降低，年死亡率为0.5%，5年死亡率为2.5%，和普通人群几乎没有什么区别，包括通常被认为临床表现更为激烈的儿童和青少年患者群体。而35年前，肥厚型心肌病的年死亡率为6%左右，和现在癌症的总体年死亡率类似。

研究者将肥厚型心肌病与24种已知会对生存造成影响的其他慢性疾病进行了比较，发现这些疾病导致的患者年死亡率和5年死亡率远高于肥厚型心肌病。例如，非肥厚型心肌病所导致的充血性心力衰竭，年死亡率为10%，5年死亡率50%，是肥厚型心肌病的20倍。而心肌梗死、扩张型心肌病等心脏疾病的死亡率是肥厚型心肌病的10倍。

肥厚型心肌病（HCM)与其他24种慢性疾病年死亡率与5年死亡率的比较，橘色为年死亡率，天蓝色为5年死亡率。死亡率最高的前五位依次为：肺癌、渐冻症、肾衰竭、卵巢癌、充血性心力衰竭。

肺癌、乳腺癌等疾病近年来虽然有了更多针对性的研究，并得到来自政府和公众的大力支持和

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